Что такое медуллярный рак щитовидной железы?
Медуллярная карцинома щитовидной железы (МРЩЖ) редкая кальцитонин — секретирующая опухоль, образующаяся из парафолликулярных C клеток щитовидной железы. Поскольку C клетки являются нейроэктодермальными, то МРЩЖ часто имеет клинические и гистологические особенности нейроэндокринной опухоли. Медуллярный рак щитовидной железы встречается в среднем до 5% случаев среди раков щитовидной железы.
Какие методы обследования?
УЗИ щитовидной железы, тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) и определение уровня кальцитонина. Характерной особенностью медуллярного рака щитовидной железы это его способность активно продуцировать кальцитонин, что в свою очередь является специфичным и чувствительным диагностическим маркером.
Виды медуллярного рака.
Различают два основные формы — спорадическую и наследственную. Наследственные формы (семейные) часто до 20% случаев проявляются с другими эндокринными опухолями и носят название синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2). Известны три отличительных наследственных форм МРЩЖ:
1. МЭН 2A синдром, характеризованный MРЩЖ в комбинации с феохромоцитомой
и опухолями паращитовидных желез; и составляет больше чем
90% всех МЭН 2 синдромов.
2. МЭН 2Б синдром, состоит из МРЩЖ, феохромоцитомы, ганглионейроматозом (множественное поражение нервной системы), и марфаноидную внешность: (толстые губы, высокий рост, астеническое телосложение, длинные конечности относительно туловища, арахнодактилия
3. Семейный MРЩЖ, без любой другой эндокринопатии.
Дополнительная диагностика.
При выявление у пациента MРЩЖ, кроме дооперационной оценки степени распространенности болезни, рекомендуется определить к какой форме он относится — к спорадической, или к наследственной- ДНК тестированием. При выявлении наследственной формы необходимо тщательно обследовать пациентов, для выявления / исключения других эндокринопатий, также рекомендуется генетическое обследование близких родственников, и при выявлении у них измененных генов, которые могут привести к развитию медуллярного рака, им рекомендуют профилактическое удаление щитовидной железы.
Методы лечения.
Ведущим методом лечения является — хирургическое, заключающийся в полном удалении щитовидной железы и увеличенных лимфоузлов.
Проводится ли терапия радиоактивным йодом или лучевая терапия?
Терапия радиоактивным йодом при медуллярной карциноме щитовидной железы не проводится т.к. С клетки не усваивают йод. Лучевая терапия проводится только с паллиативной целью. Достоверных данных за эффективность лучевой терапии в адъювантном режиме нет.
Что делать после операции?
Наблюдаться!!! Необходимо, периодически определять уровень кальцитонина (в норме не превышает 10 пг/л), который будет являться диагностическим маркером и индикатором рецидива заболевания. При снижении уровня кальцетонина в послеоперационном периоде до нормальных значений можно судить о радикально выполненном лечении. При его повышении — следует искать рецидив.
Какова тактика при выявлении рецидива?
В случае выявлении рецидива показано хирургическое лечение, при неоперабельных случаях- симптоматическая терапия и наблюдение.
Рубрику подготовил Сибгатуллин Рамиль Рустамович, хирург-онколог, специалист по опухолям головы и шеи.